Опухоли головного мозга

Опухоли головного мозга (ОГМ) – гетерогенная группа доброкачественных либо злокачественных новообразований, зарождающихся в тканях мозга и его оболочек (первичные опухоли), а также являющиеся метастазами злокачественных опухолей из других органов (вторичные или метастатические опухоли).

Частота первичных ОГМ в разных странах составляет 4--14 случаев на 100 тыс. населения, вторичных – приблизительно в 4 раза выше. Последние 10 лет в Беларуси первичными ОГМ ежегодно заболевало около 400 человек.

Причины возникновения первичных ОГМ точно неизвестны. Определенное значение имеет генетический фактор, воздействие химических веществ и предшествующее облучение головного мозга и  лицевого черепа.

Классификация

Гистологическая классификация опухолей нервной системы (ВОЗ, 2000) насчитывает более 100 нозологических форм первичных ОГМ; из них среди взрослого населения наиболее распространены глиальные опухоли (50--60%) и менингиомы (18--28%). Реже встречаются гипофизарные аденомы, невриномы, эпендимомы, лимфомы, медуллобластомы и др. Общепринятая в онкологии TNM-классификация в отношении опухолей нервной системы не применяется в связи с отсутствием регионарного и крайне редким отдаленным метастазированием. В то же время в зависимости от морфологических особенностей  злокачественные опухоли подразделяют на низко- (Grade I–II) и высокозлокачественные (Grade III–IV).

Клиника

Зависит от размера, локализации, темпа роста опухоли и выраженности перифокального отека. Наиболее распространенные симптомы:

• стойкая головная боль (1-й симптом в 35--50% случаев) чаще обусловлена повышением внутричерепного давления, нередко сопровождается тошнотой и рвотой;
• эпилептические припадки (1-й симптом в 20--30% случаев);
• психические и личностные изменения (спутанность сознания, нарушения памяти и внимания и т.д.);
• очаговые неврологические симптомы (парезы, атаксия, афазия, нарушения зрения и др.).

Следует отметить, что у 1-2% больных старше 45 лет ОГМ являются бессимптомными и выявляются случайно при проведении магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга по поводу других заболеваний.

Диагностика

При подозрении на ОГМ пациента направляют к неврологу, который проводит неврологическое, при необходимости – нейроофтальмологическое исследование. Выявляемые при последнем застойные диски зрительных нервов – ценный объективный симптом повышения внутричерепного давления.

Для подтверждения диагноза и определения локализации опухоли проводится компьютерная томография (КТ) или МРТ с контрастным усилением. КТ позволяет визуализировать внутричерепные поражения диаметром не менее 0,5 см, а также выявить перифокальный отек, смещение срединных структур, сдавление желудочков, обструктивную гидроцефалию. МРТ, обладающая более высокой разрешающей способностью, особенно полезна для исследования ствола головного мозга, образований задней черепной ямки, мозговых оболочек и спинного мозга.                                                     При выявлении первичной опухоли до назначения лечения определяют ее морфологическую структуру в ходе оперативного вмешательства либо стереотаксической пункционной биопсии. Люмбальная пункция проводится при подозрении на диффузную опухолевую инфильтрацию мозговых оболочек, когда диагноз может быть подтвержден только путем цитологического исследования спинномозговой жидкости.

Лечение

До начала специального противоопухолевого лечения решается вопрос о необходимости назначении противоотечной и противосудорожной терапии. При наличии клинических и/или рентгенологических признаков повышения внутричерепного давления назначают кортикостероидные гормоны (наиболее часто – дексаметазон в дозе 8-16 мг в сутки), которые у большинства пациентов уменьшают симптомы внутричерепной гипертензии в течение 1-2 суток. Для экстренной помощи при развитии тяжелой внутричерепной гипертензии используют 20% раствор маннитола в дозе 1 г/кг массы тела, сормантол, а также фуросемид (лазикс) на фоне применения препаратов калия. Судорожный синдром требует назначения противосудорожных средств (обычно карбамазепина в дозе 0,2 г 1-3 раза в сутки).

В редких случаях, при случайно обнаруженных бессимптомных ОГМ либо при опухолях, единственным проявлением которых являются контролируемые судорожные расстройства при условии отсутствия накопления контраста при  МРТ исследовании и сомнения в благоприятных результатах операции, допустимо прибегнуть к динамическому наблюдению. При клинико-рентгенологических признаках прогрессирования опухоли специальное противоопухолевое лечение является обязательным.                                                                                     

Лечение больных первичными ОГМ начинается с хирургического вмешательства, при котором надо стремиться к максимальному, но не приводящему к нарастанию неврологической симптоматики удалению опухоли. Дальнейшая тактика лечения, определяемая с участием нейрохирургов,  радиационных онкологов и химиотерапевтов, зависит от нозологической формы и степени полноты удаления опухоли. При ограниченных доброкачественных и низкозлокачественных (Grade I) опухолях  (пилоидные астроцитомы, плеоморфные ксантоастроцитомы, менингиомы, эпендимомы, шванномы, пинеоцитомы, аденомы гипофиза) тотальное их удаление не требует дополнительной противоопухолевой терапии. Продолжительность жизни подавляющего большинства этих больных превышает 10–летний период, а часть их живет более 20 лет.

У части пациентов с ОГМ низкой степени злокачественности (Grade II) проводится послеоперационная лучевая терапия (ЛТ) в суммарной очаговой дозе (СОД) = 54 Гр. Ее необходимость у каждого отдельного больного определяется на основании оценки общего состояния больного, его возраста, морфологического строения опухоли и ее размеров до операции.  В частности, проведение ЛТ больным низкозлокачественными (Grade II) глиомами сразу после оперативного вмешательства, по сравнению с ее выполнением при прогрессировании заболевания, статистически достоверно повышает продолжительность жизни пациентов без признаков прогрессирования опухоли.

Послеоперационная ЛТ на остаточную опухоль и/или ее ложе при ОГМ высокой степени злокачественности (Grade III-IV) в  СОД 54 – 60 Гр является стандартом независимо от степени удаления опухоли, т.к. статистически достоверно позволяет увеличить продолжительность жизни этой категории больных. 

В ряде случаев биологические особенности течения опухолевого процесса требуют облучения всего головного и спинного мозга. В частности при эмбриональных и герминоклеточных опухолях, характеризующихся высоким риском диссеминации по спинномозговой жидкости, сначала проводится облучение всего головного и спинного мозга в СОД = 36 Гр, а затем – остаточной опухоли и/или ее ложа в СОД = 25,2 Гр.

ЛТ всего головного мозга в СОД = 40 Гр показана ряду больных первичными лимфомами головного мозга, а также в случаях его множественного вторичного поражения. При необходимости рассматривается возможность использования стереотаксической радиотерапии/радиохирургии.   

Химиотерапевтические препараты (темозоламид, прокарбазин, ломустин, винкристин, кармустин и др.) или их комбинации используют в основном у больных глиальными ОГМ высокой степени злокачественности (Grade III-IV), эмбриональными и герминоклеточными опухолями. Следует отметить, что полихимиотерапия является основным и весьма эффективным методом лечения больных первичными лимфомами головного мозга.