Рак вульвы: диагностика и лечение

Рак вульвы лечение 1, 2, 3 стадии. Симптомы, признаки, метастазы, прогноз.

Прежде чем говорить о раке вульвы, необходимо сказать об предопухолевых заболеваниях вульвы.

Что такое предопухолевые заболевания?

К предопухолевым заболеванием вульвы относятся болезни, которые рано или поздно приводят к раку вульвы. Среди них большое место занимают кондиломы.

Кондиломы

Кондиломы представляют собой бородавчатые выступы или разрастания. Располагаются в области больших и малых половых губ. Чаще множественные. Течение болезни длительное, проявляется зудом, болевыми ощущениями.

Кондиломы относятся в основном к доброкачественным новообразованиям, тем не менее, в них иногда возникают процессы (дисплазия и даже атипия), которые приводят к раку.

При обследовании обязательно выполняется вульвоскопия, цитологическое исследование, определение наличия вируса папилломы человека, биопсия.

Лечение кондилом в основном консервативное с использованием различных мазей. Проводится и криодеструкция.

Крауроз и лейкоплакия

К предопухолевым заболеваниям также относится крауроз.

Крауроз - это хроническое заболевание, при котором происходят изменения в слоях кожи вульвы, проявляющиеся исчезновением подкожной клетчатки больших половых губ, происходит атрофия сальных и потовых желез. Кожа истончается, становится сухой, хрупкой, легко ранимой, блестящей, теряет пигментацию. Ткани сморщиваются, вход во влагалище сужается.

Лейкоплакия вульвы часто сочетается с краурозом. Клинически проявляется наличием сухих бляшек белесоватого или желтого цвета, располагающихся на ограниченных участках или распространяющихся на всю вульву.

Лечение крауроза и лейкоплакии

Лечение крауроза и лейкоплакии заключается в применении зудоуспокаивающих, седативных, гормональных средств, лазеротерапии.

Важно отметить, что длительное консервативное лечение без биопсии способствует запоздалой диагностике рака вульвы.

Болезнь Боуэна и болезнь Педжета относятся к преинвазивному раку. Что это такое?

Кожа имеет слоистую структуру. Преинвазивный рак или рак нулевой стадии - это рак, возникающий в самом поверхностном (эпителиальном) слое кожи без распространения на ниже лежащие слои. Болезнь Боуэна проявляется наличием плоских или приподнятых пятен с нечеткими краями и невыраженной инфильтрацией подлежащих тканей.

Болезнь Педжета характеризуется наличием единичных ярко-красных, резко ограниченных экзомоподобных пятен, имеющих зернистую поверхность с инфильтрацией кожи.

Методом выбора при лечении преинвазивного рака вульвы является простая вульвэктомия (удаление вульвы). Допустимо иссечение только очага в пределах здоровых тканей.

Как часто выявляется рак вульвы в Республике Беларусь?

Рак вульвы является редким заболеванием и составляет 2-5 % злокачественных опухолей женских половых органов.

В каком возрасте чаще болеют раком вульвы?

В 50 % случаев рак вульвы возникает в возрасте 60-80 лет, хотя в последние годы отмечается рост заболеваемости среди молодых женщин. Этот факт связывают с ростом частоты инфицированности женщин вирусом папилломы человека.

Какие факторы могут повлиять на риск развития рака вульвы?

• ранние половые сношения с разными половыми партнерами, многочисленные аборты;
• курение;
• ИППП;
• низкий социальный статус;
• профессиональные вредности: прачечные, химчистки, производство никеля, хрома, формальдегида и т.д;
• иммунодефицит;
• ожирение и сахарный диабет;
• семейная предрасположенность;
• наличие других злокачественных опухолей гениталий;
• хронический вульвит;
• лейкоплакия;
• кондиломы и бородавчатые разрастания на вульве;
• высокая фертильность.

Какие анатомические области поражает рак вульвы?

• большая половая губа;
• малая половая губа;
• клитор;
• поражение вульвы, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций;
• вульва неуточненной части.

Большинство карцином вульвы поражают большие половые губы (52 %).

Вторая по частоте локализация рака наружных половых органов – клитор (12-20 %).

Патологический процесс в малых половых губах обнаруживается у 7,1 % больных, в задней спайке – у 6,4 %, периуретральной зоне – у 1,7 %, бартолиновой железе – у 0,2 %. Мультицентрическое поражение имеет место в 20 % случаев.

Опухоль может быть в виде бугристого разрастания, плоской язвы с валикообразными краями или узла в толще тканей вульвы. Опухоль распространяется по протяжению и путем метастазирования в регионарные лимфоузлы (паховые, бедренные), а затем в тазовые лимфоузлы.

Изолированные метастазы в тазовых лимфоузлах бывают редко. Они возможны при локализации опухоли в области клитора. У больных с размерами опухоли в пределах Т1 частота обнаружения регионарных лимфоузлов составляет 8,9 %, Т2 – 25,3-35 %, Т3 – 31,1-55 %.

Гематогенная (через кровь) диссеминация рака вульвы – большая редкость.

Диагностика рака вульвы

Диагноз рака вульвы, как правило, не вызывает сомнения.

Обязательно следует выполнить:

1. гинекологический осмотр;
2. кольпоскопию вульвы, влагалища и шейки матки (синхронный плоскоклеточный рак этих органов при наличии рака вульвы составляет 13 %);
3. цитологическое исследование;
4. гистологическое исследование биоптата опухоли;
5. УЗИ паховых, бедренных и подвздошных лимфатических узлов;
6. эхоскопию органов брюшной полости и малого таза;
7. рентгенологическое исследование органов грудной клетки.

По показаниям выполняются следующие мероприятия:

1. тонкоигольная пункционная биопсия паховых и бедренных лимфоузлов под контролем УЗИ (при подозрении на их метастатическое поражение);
2. цистоскопия (при прорастании оболочки мочевого пузыря опухолью по данным УЗИ);
3. ректосигмоскопия (при местно-распространенном раке вульвы или при наличии жалоб);
4. компьютерная, предпочтительнее магнитно-резонансная томография (при трудности уточнения распространения болезни УЗИ и другими методами);
5. ЭКГ.

Лабораторные исследования:

1. группа крови и резус-фактор;
2. серореакция на сифилис;
3. HbSAg, общий анализ крови;
4. общий анализ мочи;
5. биохимическое исследование крови (общий белок, мочевина, билирубин, глюкоза);
6. коагулограмма (АЧТВ, ПВ, ТВ, фибриноген) - на этапе предоперационной подготовки.

Методы лечения рака вульвы

Ведущими методами лечения рака вульвы являются хирургический и комбинированный (хирургическое лечение + лучевая терапия).

Традиционным объемом операции, является радикальная расширенная вульвэктомия и пахово-бедренная лимфодиссекция. При небольших размерах опухоли последняя может осуществляться через раздельные разрезы.

Однако при использовании методов пластической хирургии при укрытии дефектов вульвы в случаях большого местного распространения опухоли эффективно моноблочное удаление комплекса тканей, включающих ткани лобок, вульву и бедренно-паховую клетчатку с обеих сторон.

При планировании объема и техники оперативных вмешательств предлагается применение следующего алгоритма:

1. При раке вульвы IA стадии показана радикальная вульвэктомия;
2. может быть выполнено широкое иссечение опухоли (1 см от границы опухоли);
3. лимфодиссекция не требуется.

Лечение при раке вульвы IB стадии

При раке вульвы IB стадии с инвазией в подлежащие ткани от 1 до 5 мм (> 1 мм и < 5 мм), выполняется радикальная вульвэктомия и пахово-бедренная лимфодиссекции на стороне поражения.

Остальным больным раком вульвы II и III стадий показана радикальная вульвэктомия с двусторонней пахово-бедренной лимфодиссекцией.

При наличии метастазов в удаленных регионарных лимфоузлах (T1-3 № 1,2 M0) рекомендуется дополнительное выполнение тазовой лимфодиссекции либо последующего облучения зоны пахово-бедренных и тазовых лимфоузлов.

Лечение при раке вульвы II стадии

В случаях рака вульвы II стадии больших размеров, локализующегося в области клитора, задней спайки и/или промежности, а также распространения рака на область ануса или нижние отделы прямой кишки и/или наличия нерезектабельных метастатических образований в пахово-бедренных лимфатических узлах (рак вульвы III-IV стадий) показано комбинированное лечение с предоперационным облучением первичного очага и зон регионарного метастазирования с целью уменьшить размеры опухоли и создать условия для последующей операции.

При больших размерах остаточной опухоли возможно выполнение вульвэктомии с резекцией прямой кишки и наложением противоестественного заднего прохода или задней экзентерации (экстирпации матки, влагалища и прямой кишки) в сочетании с пахово-бедренной и тазовой лимфодиссекцией.

Тазовая лимфодиссекция

Тазовая лимфодиссекция показана в случаях наличия метастатического поражения регионарных лимфоузлов и радикальности операций на первичном очаге и зоне регионарного метастазирования R0).

Послеоперационная лучевая терапия проводится с целью предотвращения местно-регионарных рецидивов рака вульвы. Она показана при нерадикальности выполненной операции (R1, 2), а также при наличии метастазов в удаленных лимфатических узлах.

Лучевая терапия при раке вульвы

Как самостоятельный метод лечения предпринимается у неоперабельных больных по общесоматическому состоянию (V-VI классы риска летальных осложнений на АSА).

В случае наличия общих противопоказаний к хирургическому лечению при небольшой поверхностной опухоли в области больших или малых половых губ (при инвазии подлежащих тканей до 5 мм) показано проведение внутритканевой гамма-терапии в суммарной дозе 60 Гр.

Программа лечения рецидивов рака вульвы определяется распространенностью опухоли:

1. при резектабельных рецидивах возможно выполнение повторного хирургического вмешательства, которое может быть дополнено облучением и химиотерапией;
2. при нерезектабельных рецидивах используется лучевая терапия в комбинации с химиотерапией.

Химиотерапия применяется у больных запущенным или рецидивным раком вульвы, может дополняться лучевой терапией, которая назначается через 10 дней после химиотерапии.

Какие перспективы лечения больных РВ?

• расширенные операции;
• комбинированные операции;
• пластические и реконструктивные операции;
• новые химиопрепараты, новые схемы.

Какие бывают методы пластики вульвы?

Кожнофасциальные или кожномымечные лоскуты задней поверхности бедер, бедренно-ягодичные, предлобково-гипогастральные.

Кожномышечные лоскуты на фиксированной сосудистой ножке: TRAM (tractus rectus abdominis musculus), VRAM, m. gracilis, m. tensor fasciae latae, m. vastus lateralis, m. gluteus inferior, f. pudendus.