Лимфомы – группа заболеваний онкологической природы, в основе которых лежит бесконтрольное деление клеток лимфоидной ткани – Т- или В-лимфоцитов. В отличие от лейкозов, опухолевый рост при этой патологии исходит из ткани, расположенной вне костного мозга, в то время как при лейкозе (лейкемии) первично поражается именно костный мозг. Иногда лимфому называют раком лимфатической системы, однако это неверно: субстратом рака как вида опухолевых болезней являются эпителиальные клетки, в случае лимфомы же это – лимфоциты.

О заболевании

Лимфома распространена широко – ежегодно такой диагноз впервые получают более чем 580 тысяч человек в мире. 9 из 10 случаев этой патологии представлены неходжкинскими лимфомами, которые также составляют 5% всех злокачественных опухолей и в развитых странах признаны пятым по значимости онкозаболеванием.

Также согласно данным статистики, мужчины страдают лимфомами чаще, чем женщины, пик заболеваемости приходится на возраст 25-35 и старше 50-60 лет.

На начальных стадиях опухоль протекает малосимптомно, проявляя себя невыраженной неспецифической симптоматикой. Однако диагностированная на этом этапе, она лучше всего поддается лечению и характеризуется высоким процентом выживаемости пациентов. Поэтому при появлении недомогания или каких-то новых для вас симптомов нездоровья, даже если они выражены неярко, не следует заниматься самолечением или ждать, что все и само пройдет – необходимо обратиться для уточнения диагноза к врачу.

Классификация

Лимфомы различаются видом измененных клеток, которые являются по сути субстратом опухоли, особенностями клинического течения, прогнозом к ответу на терапию, пятилетней выживаемости пациента и выздоровлению.

Выделяют две крупные группы лимфом:

• ходжкинские, или опухоль Ходжкина, или лимфогранулематоз;
• неходжкинские (сокращенно – НХЛ).

Лимфома Ходжкина достоверно отличается от НХЛ наличием специфических многоядерных В-лимфоцитов – клеток Рида-Березовского-Штернберга, обнаруженных при морфологическом исследовании биоптата опухолевой ткани. Протекает, как правило, агрессивно, однако при своевременном выявлении хорошо поддается терапии.

В зависимости от типа измененных клеток НХЛ могут быть В-клеточными или Т-клеточными. В большинстве случаев диагностируются В-клеточные варианты. Это лимфомы:

• диффузная В-клеточная;
• фолликулярная;
• Беркитта (по фамилии автора);
• первично-медиаcтинальная (тимическая) крупноклеточная;
• из малых лимфоцитов (иное название – хронический лимфолейкоз);
• MALT;
• маргинальной зоны селезенки (изолированная и с поражением лимфатических узлов – нодальная);
• болезнь Вальденстрема;
• внутрисосудистая В-крупноклеточная (агрессивная, встречается очень редко);
• опухоль мантийной зоны;
• первичновыпотная;
• первичнокожная из фолликулярного центра.

Многие В-клеточные НХЛ поддаются лечению и характеризуются хорошим прогнозом к пятилетней выживаемости больного.

Виды Т-клеточных лимфом:

• периферическая Т-лимфоцитарная;
• ангиоиммунобластная;
• полиморфный ретикулез;
• Т-клеточный лейкоз, пролимфоцитарный лейкоз, лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов;
• анапластическая крупноклеточная;
• энтеропатическая;
• первичнокожная анапластическая крупноклеточная;
• гепатолиенальная;
• подкожная панникулитоподобная;
• болезнь Аушпитц;
• лимфоматоидный папулез.

Т-клеточные НХЛ встречаются нечасто, на терапию отвечают по-разному.

Стадии заболевания

В клинической практике онкологи-гематологи применяют классификацию лимфом по системе Ann Arbor, разработанной полвека назад в Лугано для лимфогранулематоза и в 1988 г. модифицирована под иные формы опухолей лимфоидной ткани. Согласно ей, различают 4 стадии патологического процесса:

• Стадия I. Поражены один или несколько лимфоузлов одной анатомической группы либо один нелимфоидный внутренний орган.
• Стадия II. Поражены две или больше анатомических групп лимфоузлов с одной стороны (выше либо ниже) диафрагмы или лимфоидная ткань вне лимфоузлов;
• Стадия III. Множественное поражение лимфоузлов по обе стороны диафрагмы в сочетании с возможным вовлечением в процесс селезенки или лимфоидной ткани, расположенной вне лимфатических узлов.
• Стадия IV. Определяется множественное поражение лимфоузлов разной локализации в сочетании с множественным поражением нелимфоидных органов.

Каждая из стадий может быть дополнена определенной литерой – это более точно характеризует течение заболевания у конкретного пациента:

• А – В-симптомов нет;
• В – определяются повышение температуры тела до 38°С и выше в течение трех дней подряд и более, обильная ночная потливость, снижение массы тела в течение полугода больше, чем на 10% от исходной;
• Е – поражена лимфоидная ткань за пределами лимфоузлов;
• S – поражена селезенка;
• Х – опухоль размером более 10 см.

Этиология лимфом

Точные причины появления лимфом до сих пор неясны. Вероятно, главная роль в развитии злокачественного процесса принадлежит наследственности и генетическим мутациям – вероятность заболеть значительно выше у пациентов, чьи родственники страдают/страдали этой патологией, либо тем, у кого имеют место некоторые генетически обусловленные болезни – врожденные иммунодефициты, синдром Вискотта-Олдрича и так далее.

Но даже при наличии этих причин не у каждого человека возникает лимфома. Развитию ее способствуют воздействующие на организм факторы риска:

• неправильный образ жизни (курение, чрезмерное употребление алкоголя и красного мяса, частое, длительное пребывание на открытом солнце);
• инфекции, которые влияют на лимфатическую и иммунную системы (ВИЧ, вирус Эпштейна-Барр и другие);
• иммунодефициты врожденной и приобретенной природы (риск появления опухоли лимфоидной ткани повышен, например, у лиц, которые перенесли операцию по трансплантации костного мозга);
• аутоиммунные болезни (системная красная волчанка и прочие);
• токсичные химические вещества (в частности, гербициды, инсектициды, цитостатики).

Точную причину лимфомы удается установить лишь в единичных случаях, чаще она остается неизвестной.

Клинические проявления

Симптомы заболевания зависят от локализации, клеточного варианта опухоли, стадии процесса и индивидуальных особенностей организма. Первые проявления обычно сходны с клиникой острой респираторной вирусной инфекции. Это:

• общая слабость;
• утомляемость;
• повышение температуры тела до субфебрильных или фебрильных (37.0-38.0 и более градусов) значений;
• потливость (максимально выражена ночью).

Спустя несколько недель пациент замечает быстрое снижение веса, часто – обнаруживает образования под кожей – увеличенные в размере лимфатические узлы.

Важно понимать, что увеличенные лимфоузлы не обязательно означают опухоль! Они могут сопровождать течение ОРВИ, воспалительных болезней любой другой локализации (например, кариеса или мочеполовых инфекций). При воспалении лимфоузлы обычно болезненные при прикосновении, кожа над ними – гиперемирована (покрасневшая). При лимфоме же эти образования плотные, эластичные, определяются часто по несколько штук – «пакетами», кожа над ними не изменена. Это важные критерии предварительной диагностики опухолевого процесса, которые говорят о необходимости скорейшего дообследования.

Нередко ранние стадии болезни протекают вообще бессимптомно и обнаруживаются случайно – при проведении профосмотров или обследований в связи с другими заболеваниями.

При поражении внутригрудных лимфатических узлов или легких пациенты отмечают, что им трудно вдохнуть, предъявляют жалобы на одышку, при локализации очага опухоли в брюшной полости – описывают боли в животе и нарушения пищеварения.

Симптомы интоксикации (слабость, головная боль, головокружение, утомляемость) сопровождают больных в течение всего времени заболевания. Могут иметь место и психоэмоциональные нарушения – перепады настроения, чувство беспокойства, раздражительность, плаксивость, а также нарушения сна.

Профилактика

Поскольку точные причины развития лимфомы пока не известны, надежных методов профилактики этого заболевания нет. Предполагается, что уменьшить вероятность его появления помогут:

• здоровый образ жизни (отказ от курения, употребления алкоголя, сбалансированное питание с минимизацией в рационе красного мяса);
• своевременное качественное лечение вирусных и аутоиммунных воспалительных заболеваний;
• регулярное прохождение профосмотров (анализ крови, осмотр у терапевта) для ранней диагностики возможной патологии.

Лечение лимфомы в РНПЦ ОМР им. Н.Н. Александрова

При принятии решения, какой метод лечения злокачественной лимфомы стоит выбрать, и нужна ли данная терапия, в целом, врач опирается на ряд факторов, важнейшими из которых являются не столько причины, вызвавшие отклонение, сколько тип развивающейся лимфомы.

Две основные формы:

• Агрессивная (очень злокачественная)
  Схема лечения лимфомы в этом случае должна быть выстроена незамедлительно, выбранный метод должен применяться интенсивно, и только тогда можно говорить о положительных прогнозах даже при относительно тяжелых симптомах. 
• Медленно прогрессирующая (индолентная)
  При определённых формах имеет место быть длительное наблюдение без проведения специального лечения с сохранением хорошего самочувствия и работоспособности. 

Какой из методов терапии показан каждому отдельному пациенту, может быть определено только при точно установленном диагнозе. Более того, степень распространения лимфомы в организме, возраст и состояние здоровья пациента также являются решающими факторами, которые, в совокупности, минимизируют вероятность рецидива.

В РНПЦ ОМР им.Н.Н.Александрова существует опыт диагностики и лечения различных видов лимфом. Мы можем предложить нашим пациентам все эффективные терапевтические подходы. 

Основными методами являются:

• химиотерапия или комбинация химио- и иммунотерапии;
• таргетная и иммунотерапия;
• локальная лучевая терапия (радиотерапия).

Планомерное наблюдение возможно только для пациентов с индолентной лимфомой. В данном случае предполагается регулярное посещение лечащего врача для контроля крови, проведения дополнительных обследований и определения нужного времени начала терапии.

Пациентам со злокачественной лимфомой чаще всего назначают химиотерапию или комбинацию химиотерапии с терапией антителами, которая также называется иммуннохимиотерапией.

Радиотерапия показана в исключительных случаях, лишь немногим пациентам, при условии, что у них поставлены индолентные либо локально ограниченные лимфомы. 

Задать вопросы Вы можете с помощью формы обратной связи.

*Для граждан Республики Беларусь лечение осуществляется по направлению согласно ПРИКАЗ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ от 6 марта 2020 г. № 262 «О ПОРЯДКЕ ОКАЗАНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПАЦИЕНТАМ В ГОСУДАРСТВЕННОМ УЧРЕЖДЕНИИ «РЕСПУБЛИКАНСКИЙ НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ ЦЕНТР ОНКОЛОГИИ И МЕДИЦИНСКОЙ РАДИОЛОГИИ ИМ. Н.Н.АЛЕКСАНДРОВА»»

Реабилитация

В процессе основного лечения лимфомы (химиотерапии) между его курсами пациентам важно получать лечение поддерживающее:

• медикаменты (противоинфекционные, витамины и прочие в зависимости от состояния пациента);
• сбалансированное, богатое витаминами и микроэлементами питание;
• если страдает психоэмоциональное состояние – психотерапию.

Люди, которые прошли полный курс лечения лимфомы, в обязательном порядке должны состоять в группе диспансерного наблюдения у онколога-гематолога. С заданной врачом периодичностью им следует являться на прием для осмотра и минимума необходимых для контроля над состоянием обследований. В первый год после окончания терапии пациенты посещают специалиста ежеквартально, второй год – раз в шесть месяцев, последующие три года – однократно в год. Такой подход поможет выявить рецидив лимфомы на ранней стадии и вовремя начать активное лечение. Если же в течение пяти лет рецидив не возник, далее пациент не нуждается в наблюдении и лечении – его считают выздоровевшим и снимают с учета.

Ответы на популярные вопросы

На вопросы отвечает врач Конопля Наталья Евгеньевна, Доктор медицинских наук, профессор

Статистические данные взяты с источников

1. https://lymphoma-action.org.uk/10-facts-about-lymphoma-world-lymphoma-awareness-day 
2. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27866584/
3. Харченко Е.В. ПРОГНОСТИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ КЛИНИЧЕСКИХ, ИММУНОГИСТОХИМИЧЕСКИХ И МОЛЕКУЛЯРНО-ГЕНЕТИЧЕСКИХ ХАРАКТЕРИСТИК ДИФФУЗНОЙ В-КЛЕТОЧНОЙ КРУПНОКЛЕТОЧНОЙ ЛИМФОМЫ. Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук. Санкт-Петербург, 2020 г. 

Дополнительные статьи по теме: